Mpori JM1, Allognon MC2, Okoumandambo KL1, Mabery Grodet A1, Kinga A3, Mdili TL1, Akagha Konde CP4, Ndoume obiang F2, Yekini C2, Babongui Boussougou L2, Ayo Bivigou E2 Igala M5, Ategbo S1, Houenassi DM2
1- Service de Pédiatrie, Centre Hospitalier universitaire Mère-enfant fondation Jeanne Ebori (CHUME JE)
2- Service de cardiologie, Centre hospitalier universitaire de Libreville (CHUL)
3- Service de Médecine, Centre Hospitalier Régional Amissa Bongo (CHRAB)
4- Département d’anesthésie-réanimation, Centre hospitalier universitaire d’Owendo (CHUO)
5- Service d’hématologie, Centre Hospitalier universitaire de Libreville (CHUL)
Auteur correspondant : MPORI Jamila Myrtille ; Cardiologue adulte et pédiatrique ; Centre hospitalier universitaire Mère-enfant fondation Jeanne EBORI ; Tél : 00241 62 77 83 65 ; mpori_jamila@yahoo.fr ; Libreville /Gabon
Résumé
Introduction : La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. C’est la première hémoglobinopathie chronique dans notre pays et constitue un problème réel de santé publique. La mortalité est principalement due aux complications cardiaques. L’objectif de ce travail était de décrire les aspects écho cardiographiques chez les enfants drépanocytaires homozygotes SS.
Patients et méthodes : Il s’agissait d’une étude transversale descriptive et analytique qui s’est déroulée sur une période de 6 mois, allant de novembre 2022 à avril 2023. Les enfants drépanocytaires âgés de 0 à 18 ans pour lesquels le consentement éclairé des parents ou tuteurs avait été obtenu, ont été inclus ; ceux porteurs d’une cardiopathie associée ont été exclus. Un recrutement exhaustif de tous les patients répondant aux critères d’inclusion a été réalisé. Les patients retenus ont bénéficié d’un examen clinique et d’une échocardiographie doppler. Les données sociodémographiques, cliniques et échocardiographiques ont été recensés et mentionnées sur une fiche d’enquête standard pour tous les patients. Le traitement et l’analyse des données ont été réalisés grâce au Logiciel Excel 2016 et RStudio 2023.03.0. Le seuil de significativité était défini pour p<0,05.
Résultats : 116 patients ont constitués l’échantillon. 106 patients présentaient au moins une anomalie cardiaque, soit une prévalence de 91,4%. L’âge moyen était de 8,7 ± 4,6ans. Le sexe masculin prédominait avec sex ratio de 1,3. Le diagnostic de la drépanocytose était posé à 38,8% à la suite d’une infection et l’âge moyen au moment du diagnostic était de 23,6 mois. Les principales anomalies retrouvées étaient les dilatations cavitaires notamment celle de l’oreillette gauche à 90,5%, du ventricule gauche à 25,9%, du ventricule droit à 19,8% et de l’oreillette droite à 14,6%. Il n’y avait pas de dysfonction systolique ventriculaire et 4,3% de patients présentaient une hypertension pulmonaire.
Conclusion : Les complications cardiaques de la drépanocytose contribuent à élever la morbidité et de la mortalité des patients. Il est donc important de les dépister le plus tôt afin d’améliorer la survie et le pronostic des patients.
Mots clés : Drépanocytose_ échocardiographie_ enfant
Abstract
Introduction: Sickle cell anaemia is the most common genetic disease in the world. It is the leading chronic haemoglobinopathy in our country and constitutes a real public health problem. Mortality is mainly due to cardiac complications. The aim of this study was to describe the echocardiographic aspects of homozygous sickle cell disease in children.
Patients and methods: This was a descriptive and analytical cross-sectional study conducted over a period of 6 months, from November 2022 to April 2023. Children with sickle cell disease aged 0 to 18 years for whom we obtained informed consent from parents or guardians were included. Those with associated heart disease were excluded. All patients meeting the inclusion criteria were recruited. Selected patients underwent a clinical examination and Doppler echocardiography. Sociodemographic, clinical and echocardiographic data were recorded on a standard survey form for all patients. Data were processed and analysed using Excel 2016 and RStudio 2023.03.0. The significance threshold was defined as p<0.05.
Results: Our sample comprised 116 patients. 106 patients had at least one cardiac anomaly, representing a prevalence of 91.4%. The mean age was 8.7 ± 4.6 years. Males predominated, with a sex ratio of 1.3. Sickle cell disease was diagnosed in 38.8% of cases following an infection, and the mean age at diagnosis was 23.6 months. The main abnormalities were cavitary dilatation, particularly of the left atrium (90.5%), left ventricle (25.9%), rignt ventricle (19.8%) and right atium (14.6%). No ventricular systolic dysfunction was found and 4.3% of patients had pulmonary hypertension.
Conclusion: Cardiac complications of sickle cell disease contribute to patient morbidity and mortality. It is therefore important to detect them as early as possible in order to improve patient survival.
Key words: Sickle cell disease_ echocardiography_ child