CANCERS PRIMAIRES DE L’APPENDICE. A PROPOS DE 2 CAS OBSERVES A LIBREVILLE

Bayonne Manou L¹, Koumbadinga Abdull G², Mabika B², Nguizi Ogoula S², Ezinah Nze Nguema F²

1. Département de Chirurgie Générale, Centre Hospitalier Universitaire d’Angondjé (CHUA), Libreville.
2. Département d’Anatomie Pathologie, Faculté de Médecine de l’Université des Sciences de la Santé (USS), Libreville.

Tirés à part : Dr Bayonne Manou Louis ; Tel : (00241) 06 24 98 35 /07 14 17 12 ;
Email : bayonnemanou@yahoo.fr

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Résumé

Nous rapportons les dossiers de deux patients qui ont consulté pour des douleurs aigues de la fosse iliaque droite situées au point de Mac Burney. Elles étaient associées à une hyperthermie non chiffrée. Le diagnostic d’appendicite aigue était retenu. Les patients ont bénéficié d’une simple appendicectomie. Les résultats d’anatomo – pathologie mettaient en évidence chez une femme de 20 ans, une tumeur carcinoïde de 7 mm située à la pointe de l’appendice et chez un homme de 66 ans, un adénocarcinome invasif moyennement différencié de l’appendice et de son méso. Aucune information n’a été obtenue en post opératoire sur ces deux patients.

Mots clés : Appendicectomie, Cancer appendice, Histologie

ABSTRACT

We report the files of two patients who consulted for acute pain in right iliac fossa located at the Mac Burney spot. They were associated to unencrypted hyperthermia. The diagnosis of acute appendicitis was retained. Patients underwent simple appendicitectomy. Anatomo-patholoy results put in evidence in a 20-yera old woman, a 7 mm carcinoid tumor located at the appendix apex and in a 66 years-old man, a modarately differenciated invasive adenocarcinoma of the appendix. No information about the post-operatory facts was obtained.

Keywords : Appendectomy, Cancer appendix, Histology

INTRODUCTION

Les cancers primaires de l’appendice sont rares, ils ne représentent que 0,4% de toutes les tumeurs gastro-intestinales [1,2]. Ces cancers présentent une large diversité histologique dont les principales sont : les tumeurs carcinoïdes, les cystadénocarcinomes mucineux, les adénocarcinomes de type colique et les tumeurs adénocarcinoïdes mixtes. Les autres néoplasies appendiculaires sont plus rares (para gangliome, sarcome de Kaposi, lymphome de Burkitt [3]. La crise aigüe appendiculaire est le mode de révélation le plus fréquent et les cancers sont souvent diagnostiqués sur une pièce d’appendicectomie. Ils sont présents sur 0,7 à 1,7 % des appendices analysés par le pathologiste [4].
Aucun facteur de risque n’est identifié et l’âge joue un rôle important avec une incidence élevée après 50 ans [5]. Aux Etats- Unis, les tumeurs malignes primitives de l’appendice ont une incidence estimée de 0,12 cas pour 1. 000. 000 d’habitants et par an [6,7]. Au Maroc, en 1997, Touiti et coll rapportent des cas de tumeurs appendiculaires [8]. En Afrique centrale, il n’y a peu d’informations surcette thématique.
L’objectif de ce travail est de décrire deux cas de cancers de l’appendice retrouvés au Gabon à l’issue d’analyse histologique des pièces d’appendicectomie.

OBSERVATIONS

Cas n° 1
Une femme de 20 ans, a bénéficié d’une appendicectomie pour une douleur aigue de la fosse iliaque droite. A l’examen d’anatomo pathologie de la pièce opératoire (macroscopie), l’appendice mesurait 8 cm de long pour un diamètre de 0,6 cm. Sur le plan microscopique, on observait une prolifération tumorale de 7 mm dans son grand axe localisée à la pointe. Cette prolifération était constituée de cellules trabéculaires groupées, mêlées à des cellules d’aspect normal et infiltrant quelques régions de la musculaire, dont certaines contiennent une substance mucineuse. Les mitoses étaient rares. Ces aspects évoquaient une tumeur neuroendocrine de type carcinoïde de grade1 [9]. La résection de l’appendice était complète et passait en zone saine.

Cas n°2
Un homme de 66 ans a été opéré pour des douleurs abdominales plus intenses à la fosse iliaque droite. Le diagnostic d’une appendicite était retenu. A l’examen anatomo pathologique de la pièce opératoire, on retrouvait en macroscopie un appendice d’aspect phlegmoneux de 10 cm de long pour un diamètre de 1 cm. La séreuse était recouverte d’un exsudat fibrineux. La tranche de section montrait une paroi épaisse et blanchâtre. Sur le plan microscopique, les coupes transversales et longitudinales montraient une prolifération tumorale constituée de nombreuses structures glandulaires néoplasiques, anarchiques (Figure 1A) et revêtues d’un épithélium cylindrique présentant des atypies nucléaires modérées (Figure 1B). Les mitoses étaient rares. Les cellules néoplasiques s’immisçaient dans la sous-muqueuse et un embole lymphatique était retrouvé. Le diagnostic d’un adénocarcinome appendiculaire invasif moyennement différencié avec présence d’emboles lymphatiques et classé pT3NxMx était retenu [10].

Figure 1 : adénocarcinome glandulaire moyennement différencié invasif pT3NxMx (HE, x100). A. Aspect végétant intra luminale du néoplasme. B. Envahissement pariétale des structures glandulaires.

COMMENTAIRES

Il s’agit d’une étude mono centrique. Les dossiers consultés n’ont concerné que le laboratoire d’anatomo-pathologie de la Faculté de Médecine des Sciences de la Santé de Libreville. Les appendicectomies ont été effectuées au décours d’une douleur de la fosse iliaque droite simulant une appendicite aigue comme l’on démontré [2,8]. En dix ans (2006-2016), 199 pièces d’appendicectomie ont fait l’objet d’analyse histologique dont 2 pièces (1%) présentaient des critères de malignité. Si ces pièces opératoires n’avaient pas été au préalable analysées par l’histopathologiste, le chirurgien s’arrêterait au diagnostic d’appendicite d’où la nécessité d’un examen anatomo pathologique systématique de toutes les pièces d’appendicectomie quel que soit l’aspect macroscopique. La rareté des cas confirmés n’est pas spécifique à cette étude. Khabir et coll ont rapporté 43 tumeurs d’appendiculaires sur 7376 pièces d’appendicectomie [11]. Au Maroc, en 1997, Touiti a trouvé en 8 ans, 6 cas de tumeurs appendiculaires sur 745 appendicectomies [8]. Dans notre étude, nous avons observé un cas de tumeur carcinoïde et un cas adénocarcinome. Les tumeurs carcinoïdes ont été également retrouvées par d’autres auteurs [8,11]. Il s’agit de la forme la plus fréquente des cancers de l’appendice représentant plus de 90% des tumeurs malignes de l’appendice avec une prédominance féminine [11]. La majorité des tumeurs carcinoïdes se localisent à la pointe de l’appendice [12]. Les adénocarcinomes de l’appendice représentent 10 à 20% des tumeurs malignes primitives des appendices [1]. Il est recommandé qu’une meilleure adaptation des techniques chirurgicales, en fonction du profil histologique et le degré d’envahissement, améliore considérablement le pronostic vital [13]. Ce pronostic est fonction du type histologique, de la taille de la tumeur et du degré d’infiltration pariétale [11]. Bien que n’ayant pas d’information sur le suivi de la patiente (cas n°1), et si l’on s’en tient à la taille de la tumeur à 7mm située à la pointe de l’appendice et l’exérèse totale de l’appendice faite en zone saine, on peut dire que la simple appendicectomie paraît suffisante et que la survie à cinq ans devrait être à 100 %. En revanche, dans le cas n°2, l’adénocarcinome de l’appendice était étendu avec un embole retrouvé, une hémi colectomie droite de rattrapage était indiquée. Pour les adénocarcinomes, le pronostic est essentiellement déterminé par le stade de Dukes ; la survie à cinq ans passe de 100% pour le stade A à 6% pour le stade D [14]. L’examen extemporané peut aider à rechercher une infiltration tumorale métastasique, notamment ganglionnaire, où établir un diagnostic susceptible de modifier l’acte chirurgical en per opératoire. Dans la plupart des pays d’Afrique subsaharienne et au Gabon particulièrement, l’examen histologique de pièces opératoires en extemporané est une technique qui reste encore sous exploitée. Les chirurgiens se doivent donc d’adapter l’acte chirurgical par une demande en urgente d’un examen histologique classique dont les résultats, obtenus dans un délai de 2 à 3 jours, permettraient d’ajuster l’acte chirurgical peu de temps après la première opération. L’étude immuno histochimique est d’un apport déterminant dans la confirmation du diagnostic de cancer d’appendicite [15].

CONCLUSION

Le cancer de l’appendice est présent. Son incidence est relativement faible. Il se manifeste cliniquement comme une appendicite aiguë et est souvent diagnostiqué de façon fortuite lors d’un examen d’anatomo-pathologie d’où l’intérêt d’envoyer toutes les pièces appendicectomie dans un laboratoire d’histo-pathologie quel que soit son aspect macroscopique. Sur le plan histologique, les cancers de l’appendice se caractérisent par une grande diversité. Sur le plan chirurgical, ils nécessitent une adaptation des techniques chirurgicales qui peuvent varier de la simple appendicectomie à l’hémi colectomie droite de rattrapage. Le pronostic est corrélé à la taille et au de degré d’extension tumorale.

RÉFÉRENCES