Mambila Matsalou GA1, Gnigone PM1, Nyangui Mapaga J1, Saphou-Damon MA1, Moussavou C2, Mboumba M C1, Nsounda A1, Camara IA1, Diouf Mbourou N1, Kouna Ndouongo Ph1
1- Service de Neurologie CHU de Libreville
2- Service de Neurologie HIAOBO de Libreville
Auteur correspondant : Mambila Matsalou Grass Aurelle ; BP : 2263 Libreville
E-mail : aurellemambila@gmail.com
Tél : (+241) 74 389947/ 61000742
Résumé
Introduction : La Maladie d’Hirayama est une myélopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes. Elle est responsable d’une atteinte motrice pure distale des membres supérieurs, d’évolution progressive dans le territoire des métamères C7à T1.
Observation: Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 25 ans de nationalité gabonaise conducteur de train, sportif sans antécédents pathologiques qui consulte pour une impotence fonctionnelle des deux mains d’apparition progressive. Les symptômes sont apparus à la suite d’une activité sportive. L’examen clinique retrouvait un déficit distal des membres supérieurs : court abducteur du pouce, extenseurs des doigts et des poignets, lumbricaux, abducteur du Ve doigt à gauche associée à une amyotrophie du 1/3 inférieur de l’avant-bras gauche. Les réflexes ostéo-tendineux étaient présents et normaux, il n’y avait pas de signe de Hoffman ni de troubles de la sensibilité. À l’électroneuromyogramme (ENMG), la stimulodétection mettait en évidence une diminution des amplitudes distales motrices des nerfs médian, cubital et radial à gauche sans modification des vitesses de conduction ni d’atteinte sensitive. La détection à l’aiguille des muscles (palmaire, triceps, court abducteur du pouce, Ier interosseux) montrait un recrutement spatial pauvre avec potentiels d’unités motrices (PUM) géants à l’effort. Il n’y avait pas d’activité au repos. L’IRM cervicale était normale et les séquences dynamiques n’ont pas été réalisées faute de plateau technique. Les aspects cliniques, électriques ont permis de retenir le diagnostic de maladie d’Hirayama.
Conclusion : La maladie d’Hirayama touche le sujet jeune et peut être à l’origine d’un handicap professionnel et social majeur.
Mots clés : Amyotrophie, Hirayama, Libreville
Abstract
Introduction : Hirayama disease is a rare lower cervical myelopathy affecting young adults. It is responsible for pure distal motor involvement of the upper limbs, progressing in the territory of the C7 to T1 metamers.
Observation : We report the case of a 25-year-old train driver, an athlete with no notable pathological history, who consulted us for progressive onset of functional impotence in both hands. Symptoms appeared following a sporting activity. Clinical examination revealed a distal deficit of the upper limbs: abductor pollicis brevis of the thumb, extensors of the fingers and wrists, lumbricals, abductor of the fifth finger on the left, associated with amyotrophy of the lower 1/3 of the left forearm. Osteotendinous reflexes were present and normal, and there were no Hoffman’s signs or sensitivity disorders. On electroneuromyogram (ENMG), stimulus detection revealed a decrease in distal motor amplitudes of the median, ulnar and radial nerves on the left, with no change in conduction velocities or sensory impairment. Needle detection of muscles (palmar, triceps, abductor pollicis brevis, Ist interosseous) showed poor spatial recruitment, with giant motor unit potentials (MUPs) on effort. There was no resting activity. Cervical MRI was normal and dynamic sequences were not performed due to lack of technical facilities. Clinical and electrical findings led to the diagnosis of Hirayama disease.
Conclusion: Hirayama disease affects young people and can cause major occupational and social disability.
Key words : Amyotrophy, Hirayama, Libreville